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赣医一附院多学科综合治疗1例左侧肾上腺神经母细胞瘤

发布时间:2019-03-28 19:46来源:本站原创 作者:彭威 黄海金 浏览量:

日,我院小儿外科团队联合多学科成功为一位腹膜后、骨髓、骨骼广泛转移的IV的左肾上腺神经母细胞瘤患儿经术前辅助化疗后降期降级后做了肿瘤切除及腹膜后、腹主动脉旁淋巴结清扫,术后患者生命体征平稳,恢复良好。

??患儿木木化名刚满3岁。命运对木木格外不公,木木1岁时确诊先天性心脏病上海某医院行室间隔缺损修补术+动脉导管结扎术+三尖瓣成形术;2岁时中山大学附属肿瘤医院检查(全身PET-CT、胸骨、髂骨骨髓涂片)后确诊为左肾上腺神经母细胞瘤伴腹膜后、骨骼、骨髓多处转移,即IV期神经母细胞瘤(晚期)。惊闻噩耗,本就贫困的木木家雪上加霜,举步维艰,所幸木木父母并未放弃,听闻赣医一附院有成功救治经验,辗转回我院治疗。

??201811月经我院小儿外科刘海金副主任医师团队儿科肿瘤组王华彬副主任医师团队仔细研究后决定先行术前活检和化疗,对肿瘤降期降级后再行手术治疗。于201811月、11月、12月、20191月先后进行了为期4个疗程的化疗。化疗后木木变得没有头发、脸色苍白、骨瘦如柴,但庆幸的是肿瘤的骨髓及骨骼转移消失了,腹膜后转移肿瘤变小,原发的肾上腺肿瘤也从8cm缩小至6cm

??第四次化疗后肿瘤的变化并不明显了,刘海金副主任医师判断此刻切除肿瘤的最佳时机!木木在家过完年后到我院小儿外科住院手术治疗,此时木木原本就经历过先天性心脏病折磨和手术,又经过长时间的化疗,非常的内向和虚弱,有着严重的贫血、长时间的肺炎、时不时的咳嗽发热。面对这样的情况,我院小儿外科医师团队、护理团队都对木木给予了格外的关心和爱护进行输血、雾化、抗感染等治疗后,木木的脸上渐渐多了笑容,病情也渐渐好转了……

??于此同时,刘海金正在紧锣密鼓地研究个体化治疗方案鉴于木木既往已行心脏重大手术,术中儿茶酚胺激素骤变引起血压骤变、术中肿瘤包绕大血管等复杂情况,遂决定举行全院多学科会诊,术前在小儿外科傅忠主任和刘海金副主任共同主持下,心内科 、儿科 、麻醉科、泌外、CT/MRI室、血管外科 、PICU 、心胸外科各科专家及小儿外科全体医师对木木进行院内扩大会诊,经过缜密的研究和激烈讨论,最后共同确定诊断及治疗方案,排除了木木的手术禁忌,认为目前为最佳的手术时机,同时也强调术后综合治疗(化疗等)的重要性。

??2019226日刘海金副主任医师团队在经积极控制肺部感染、纠正贫血后为木木实施了左侧肾上腺神经母细胞瘤切除术及腹膜后、腹主动脉旁淋巴结清扫术,手术耗时数小时,手术过程顺利,现木木术后生命体征平稳,恢复良好,正在术后化疗中

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术前影像学检查

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术中暴露的肿瘤

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切除肿瘤后

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切除的肿瘤

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手术团队

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科普据了解,神经母细胞瘤为小儿常见的恶性肿瘤,2年的生存率仅为30%左右。其初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难,其所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%), 胸腔(19%), 腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫,占5%), 顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽,占4%),?霍纳综合征(颈部肿瘤,占2.4%),共济失调(肿瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌,占1.3%)。

近年来,采用了手术、放疗、化疗等综合治疗措辞,但效果仍不够满意,但综合治疗是治疗IV期等高危组神经细胞瘤的患儿唯一的希望。


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